ACOG指南：青少年和年轻女性原发性卵巢功能不全的诊断与化疗（2014）

每个男性的生孩子平均年龄并不相同，有所并不相同输卵管的激素。病变输卵管特性不全是称之为男性40岁以前先，输卵管滤泡升高或神经性伴闭经，以前先被称作更年期提从前或输卵管以前衰。由于部分案例中但会，输卵管特性具有波动性或不确定性，美国国立医疗保健所长建言将其改用「病变输卵管特性不全」。因为5%-10%病变输卵管特性不全的病患者可自然更年期和哺乳，病变输卵管特性不全可通过自然绝经加以区分，也可看来是输卵管储藏特性降低。

病症

儿童上皮细胞中风或神经性意味著是由独有因芝导致。典型缘故是线粒体精神状态或放放射化疗伤害。导电性 X 线粒体 FMR1 蛋白质从前基因也与其有关。病变输卵管特性不全意味著与多种内激素癌关节炎有关，以外甲状旁腺特性升高和肠胃脏芝特性升高。肋骨手术也意味著导致输卵管特性损伤。分之一4%病变输卵管特性不全的病患者长期存在肠胃脏或输卵管免疫球蛋白，这断定这种癌关节炎长期存在胃溃疡缺陷。在许多病例中但会，其机制尚不清楚。

1. 线粒体精神状态

儿童病变输卵管特性不全最典型的缘故是性腺成年期不全，伴或不伴特纳氏综合关节炎。当儿童显现出来病变闭经，没有其他特别并发关节炎时，50%长期存在精神状态核型。显现出来炎症闭经的年青男性（30岁或表列），13% 长期存在精神状态核型。虽然这类人群常显现出来中年或土壤过长，但是多数病患者在月末经显现出来精神状态时才推测。

2. 放射化疗和化学疗法

化学疗法和放射化疗后来输卵管特性立即升高特称之为「急性输卵管中风」，意味著是永久性的。放射化疗时病患者平均年龄，药物品种，使用低剂量等均意味著消除冲击。虽然使用苯基化剂或甲基苄肼后，输卵管中风的发病率最低，接纳放射化疗的病患者越好年青，存活下来的滤泡意味著越好多。脸部、全脑、肋骨和脑干化学疗法也减低急性输卵管中风的后果。肋骨化学疗法（相比之下低剂量超过10 Gy）是急性输卵管中风最突出的危险性因芝。放射化疗倡议化学疗法减低了急性输卵管中风后果。差值得注意的是即使放射化疗后月末经来潮，病变输卵管特性不全的终其一生后果也但会减低。

3. 导电性 X 线粒体综合征

导电性X线粒体综合征是增生智力障碍最典型基本上。病变输卵管特性不全也就是说核型的病患者，6% 长期存在 FMR1 蛋白质从前基因。虽然儿童蛋白质从前基因病毒感染月末经更年期其实与常人一样，但是末次月末经常牵涉到在18岁以前先。如果一名男性长期存在输卵管中风其所文化史或家系文化史，或40岁以前先显现出来不明缘故的 FSH 总体上升，必要该开展导电性 X 线粒体蛋白质从前基因病毒感染飞行测试。

临床

目从前对于儿童病变输卵管特性不全的临床标准尚无共识，常显现出来延期临床。虽然一些中年男性但会显现出来潮热或关节炎状，如干燥或痛，但病变输卵管特性不全最典型关节炎状是病变或炎症闭经。在显现出来闭经的病患者中但会，病变输卵管特性不全的发病率为2%-10%。精神状态出血也意味著以外月末经过少（出血周期大于35天），非本体缘故导致的精神状态子宫出血（如排卵神经性、医源性或没分类），或月末经频繁（出血周期少于21天）。

由于中年以前期和病变输卵管特性不全以前期均但会显现出来月末经周期不规章，因此较难做出临床。虽然 10% 表列的月末经精神状态的男性最终被临床为病变输卵管特性不全，但是由于其对肋骨保健消除不良后果，以前期临床相当重要。因此，对于年青男性而言，对闭经或依赖激芝制剂（如药物结扎药）倒数3个月末或以上从规章到不规章月末经的改变的评核相当重要。 需询问病患者家系病患，因为长期存在以前绝经家系文化史的男性长期存在病变输卵管特性不全的后果。

对据悉病变输卵管特性不全的实验室评核以外坚实 FSH 和坚实雌激芝总体的测定，意味著更年期、睾丸癌关节炎和高泌乳芝血关节炎。促性腺激芝和雌激芝差值意味著但会因为使用激芝制剂而改变，因此病患者不能够摄入激芝药物，以外药物结扎药。假如促性腺激芝总体升高至绝经期总体，需在一个月末内对 FSH 开展重复测算。假如结果断定 FSH 无论如何升高，必要当临床为病变输卵管特性不全。雌激芝总体低于 50 pg/ml 则称之为出雌激芝过少。

必要抵抗苗勒氏管激芝和抑制芝 B 总体开展评核来确诊病变输卵管神经性。大幅度研究断定，苗勒氏管激芝飞行测试对于评核年青肠胃癌病患者放射化疗和输卵管开刀或病变输卵管特性不全高后果的男性输卵管储藏特性价差值愈加高。但是月末经周期中但会抑制芝 B 总体突出叠加。抑制芝 B 检验并非力荐的飞行测试。

输卵管储藏特性的替代称之为标(月末经是否法则、血清雌激芝总体、经成像上皮细胞小数)是高度易变因芝，不能对开展肠胃癌化疗的年青男性将来是否可更年期开展预测。一旦被临床为病变输卵管特性不全，必需开展大幅度核对，以外线粒体核型、肠胃脏免疫球蛋白、FMR1 蛋白质从前基因和肋骨成像，这些意味著是病变输卵管特性不全的致病症芝。

化疗

病变输卵管特性不全儿童病患者的化疗方案的选取必需考虑病患者的身体和理智需求。

1. 激芝化疗

对于病变输卵管特性不全的病患者，化疗的目的是在病患者绝经期以前先对输卵管消除的激芝开展缺少，绝经期后的病患者化疗方案则完全并不相同，主要对病患者绝经期关节炎状开展化疗。激芝化疗的目的不仅仅是加重例临床关节炎状，还要考虑病患者肋骨、心血管和性保健。病变输卵管特性不全病患者一般长期存在雌激芝依赖。

因此病变输卵管特性不全的年青病患者比绝经期病患者必需极高低剂量的雌激芝，确保可合理替**子雌激芝，尽意味著肋骨保健。显现出来成年期不完全的女孩，必要当给以雌激芝化疗，在给孕激芝以前先极快加量，直到成年期完全，防止管状形成。对于还没开始或收尾中年成年期和性成熟的病患者，必需开展争论，建言儿童行激芝化疗。

一旦收尾中年成年期，必需给与续激芝化疗依靠长期保健。激芝依靠以外每日依靠也就是说输卵管特性的雌激芝的化疗。每日经皮、药物或除此以外经给予100 ug雌激芝来建模内激素低剂量范围，来作加重关节炎状。每个月末减低瞬时孕激芝10-12天，尽量避免牵涉到子宫内膜增生或子宫免疫缺陷。值得注意经皮给予雌激芝，药物雌激芝由于肠胃的首关效必要减低血栓栓塞的意味著性。药物结扎药内含高低剂量雌激芝，因此不力荐作为一线激芝化疗。

2. 生孩子与结扎

即使只有很少的必要上皮细胞，也有意味著开展生孩子。由于输卵管特性偶可自然恢复，因此即使临床为病变输卵管特性不全，也有5%-10%的机但会自然更年期。如果不决心更年期，则必需必要结扎。虽然这种情况下常使用药物结扎药，但是力荐使用屏障结扎法或宫内节育器开展结扎。如果病患者选取非甾体雌激芝开展结扎，则必需给予雌激芝来保护骨密度，防止低雌性芝血关节炎的其他不良反必要。月末经周期没有向其而至时，必需开展更年期次飞行测试。

3. 特别分立关节炎

病变输卵管特性不全减低了肥胖、心血管癌关节炎和内激素紊乱后果。医师则有病患者潜在心理效必要，并且必要该告知病患者及其亲戚特别分立关节炎的后果。

⑴ 肥胖

少年时代输卵管特性不全在肋骨自然土壤最快时冲击肋骨本体。虽然一些研究员建言雌激芝依赖的儿童在青春以前期和中但会期需每年检验骨密度，青期每两年核对一次，但是有其他研究员给与相反意见。不建言儿童长期摄入二磷酸盐。

⑵ 心血管癌关节炎

以前期内源性雌激芝依赖可减低心血管癌关节炎后果。医师必要该帮助病患者优化心血管保健。常规咨询必要以外戒除和适当的饮食和国家主义。每年至少测算一次腹水差值，建言5年测算一次血脂总体。特纳氏综合关节炎病患者心血管癌关节炎后果极高。

⑶ 内激素紊乱

分之一20%先天性病变输卵管特性不全的成年人显现出来睾丸特性升高，最典型的癌关节炎是田中氏睾丸炎。初诊为病变输卵管特性不全且显现出来睾丸过氧化酶免疫球蛋白的病患者必需检验促睾丸激芝总体。虽然不建言开展常规睾丸特性筛选，考虑这种癌关节炎在病变输卵管特性不全病患者中但会的高发病率，必要每1-2年对睾丸癌关节炎开展检验。

如果病变输卵管特性不全病患者长期存在肠胃脏胃溃疡，有50%的几率牵涉到肠胃脏特性不全。病患者必要当检验肠胃脏免疫球蛋白，如果结果为中但会性，必要当每年开展促肠胃脏皮质激芝诱导次飞行测试。哮喘、恶性贫血、ADHD、风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和干眼综合征也常与病变输卵管特性不全有关，有特别关节炎状者需开展核对。

⑷ 病患者咨询

当年青男性被临床为病变输卵管特性不全，病患者本人及其家庭成员常对生孩子损伤、自我形象损伤和必需长期激芝化疗毫无心理准备。最出色与病患者及其家属直接谈话。

「输卵管以前衰」这个专有名词意味著但会对年青男性及其家庭成员消除困扰。「特性不全」更能让病患者接纳，也更能真实揭示输卵管特性间歇性恢复的情况。如果病患者及其家庭成员决心生孩子，必要建言病患者对生殖细胞内激素学和不孕关节炎研究员开展咨询，开展必要生殖细胞化疗。但特纳氏综合关节炎病患者除外，因特纳氏综合关节炎病患者更年期时长期存在动脉撕裂后果。

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编辑： 邵焕然