库欣症诊断指南新解读

2008年5月初，《外科甲状腺学与代谢Magazine》（J Clin Endocrinol Metab）出版了世界病态甲状腺总会组织执笔的库欣病患者候群诊疗范本。范本的出版引起了世界病态甲状腺学界的十分重视，甲状腺学专家纷纷出版各种批评家和（或）理解。2010年4月初，法国人的克里纳特（Guignat）和诺特特拉（Bertherat）在《欧洲甲状腺学Magazine》（Eur J Endocrinol）上出版的一篇理解文章值得重视。该理解文章首先指出，范本具有高度权威病态和实用病态。世界病态甲状腺总会组织了8位世界病态顶级专家都由库欣病患者候群范本执笔特别任务组。任务组遵循循证医学原则，对现今可以获得的全部科学证据开展了种系统回顾，并实现一致。在执笔启动后，该范本先后获得了世界病态甲状腺总会外科范本分委会及外科事务分委会、甲状腺总会该委员会（The Endocrine Society Council）的认可。理解所写指出，2008年似乎是库欣年（The year of Cushing's）。除上述库欣病患者候群诊疗范本外， 2008年7月初，J Clin Endocrinol Metab还出版了《促甲状腺皮质激素（ACTH）依赖病态库欣病患者候群疗程一致》。2008年，法国人亦出台了两个关于库欣病患者候群（一个关于甲状腺意外瘤，另一个关于库欣病患者候群的诊疗和疗程）的第三世界范本。世界病态甲状腺总会关于库欣病患者候群的诊疗范本主要集之中于以下两点。谁该接受安全检查？范本引荐，应将在下列老年人之中寻找库欣病患者候群患儿，即① 具有多个实质病态病态外科表现，且这些表现与甲状腺激素增多病患者病患者状一致者；② 具有与年岁不符的外科表现者；③ 腰围增长速度放缓而身高增长速度减慢的儿童；④ 有甲状腺意外瘤者。如何安全检查？安全检查多达分两步走，即肾结石和胃癌（图）。肾结石试验之中 范本指出，用于肾结石的预备队试验之中应将敏感病态高、容易操作、可在门诊开展，且价格便宜。由于符合上述标准，且准确病态（accuracy）相似，范本引荐4种试验之中可用作肾结石。基于大量正常人对照及患儿的测量结果，用于肾结石的4种试验之中的界值分别如下：① 两次24同一时间滴游离甲状腺激素（UFC）≥本实验室正常人值高限；② 过夜1 mg 糖皮质激素抑制试验之中（1 mgDST），炎甲状腺激素＞1.8 μg/dl（＞50 nmol/L）；③ 两次深夜（23∶00）分泌物甲状腺激素＞145 μg/dl（＞4 nmol/L）；④ 当今小剂量糖皮质激素抑制试验之中（LDDST），服食后炎甲状腺激素＞1.8 μg/dl（＞50 nmol/L）。在肾结石时，选用上述试验之中之中的一项即可。范本不引荐用于随机炎甲状腺激素、ACTH、24同一时间滴17-，及其他用于库欣病患者候群病因辨识诊疗的指标作为预备队肾结石试验之中方法。若肾结石试验之中阳病态，则可转至第二步胃癌阶段。胃癌试验之中 若患儿有迥然不同库欣病患者候群外科表现，则在上述肾结石试验之中之中另选一项即可作为胃癌试验之中。若患儿外科表现不迥然不同，无法对轻型库欣病患者候群或假病态库欣正常开展辨识，则应将加做其他试验之中（即双线试验之中），如可行炎甲状腺激素昼夜节律或小剂量糖皮质激素抑制试验之中+促甲状腺皮质激素释放激素（CRH）兴奋试验之中（Dex-CRH）。

范本回避“假库欣（pseudo-Cushing）”之称，而代之以“缺乏库欣病患者候群的甲状腺激素增多病患者[hypercortisolismin the absense of (true) Cushing's syndrome]（表）”，其之中不仅包括抑郁病患者、慢病态酒精之中毒等假病态库欣正常，则有激素病态闭经、慢病态激烈运动（intensechronic exercise）等激素-垂体-甲状腺（HPA）轴功能紊乱。结果断定 若肾结石试验之中和胃癌试验之中均阳病态，则库欣病患者候群诊疗成立。若肾结石试验之中阳病态、胃癌试验之中阴病态，但外科高度可疑，则应将定期复查，以除外间歇病态库欣病患者候群。理解所写指出，范本在库欣病患者候群诊疗的各个方面实现一致，具有指导作用。由于不同第三世界、不同东部间差异病态，以及医疗保障种系统差异病态，范本之中的部分内容尚须进一步研究。例如，应将将难治病态高炎压、反常的骨质疏松及药物治果不佳的抑郁病患者定为库欣病患者候群审核对象；由于很难在门诊开展，因此不应将将当今LDDST定为预备队试验之中，劝告定为双线试验之中；若干研究结果示意，对辨识实库欣病患者候群和假库欣正常，Dex-CRH试验之中的特异病态很低、支出高，远不如其他肾结石试验之中；范本将弥凝试验之中（Desmopressintest）受到限制于研究领域应将用，但若干研究表明，该试验之中辨识实假库欣的准确病态高于Dex-CRH试验之中，且安全检查支出更是低。理解所写还指出，库欣病患者候群的诊疗在实践之中在于外科表现很重的患儿。在医疗保障种系统健全的第三世界，轻型库欣病患者候群的发病率在升高，必需接受辨识诊疗的患儿数也在增加。世界病态甲状腺总会所发布的范本为外科医师提供了有用的可操作行为。

主笔： 唐方